À partir du 1er septembre 2024, le Mavacamten (Camzyos) sera remboursé en Belgique pour le traitement de la cardiomyopathie hypertrophique obstructive.

La cardiomyopathie hypertrophique se caractérise par une croissance excessive et une hyperactivité des myocytes. La protéine myosine est notamment suractive. Cela entraîne une contractilité accrue et une relaxation réduite des myocytes. Chez certains de ces patients, cela entraîne un rétrécissement ou une obstruction de la voie d'éjection du ventricule gauche sous la valve aortique (LVOT, left ventricular outflow tract). Ces patients souffrent alors d'une cardiomyopathie hypertrophique obstructive. Le mavacamten est un inhibiteur oral de la myosine cardiaque. Il réduit la contractilité et améliore la relaxation de ces myocytes hyperactifs. Cela réduit l'obstruction du LVOT et la dyspnée d'effort et améliore le pronostic. Cela a été démontré dans l'essai EXPLORER-HCM.

Les critères de remboursement sont les suivants :

• Le Camzyos doit être administré par un cardiologue travaillant dans un centre multidisciplinaire de traitement de l'insuffisance cardiaque (voir liste sur : https://www.heartfailure.be/fr/centres-medicaux/).
• Le Camzyos ne peut être délivré que par la pharmacie hospitalière.
• Critères cliniques :
  • Classe NYHA II ou III.
  • Épaisseur de la paroi ventriculaire gauche ≥ 15 mm (ou ≥ 13 mm en cas d'antécédents familiaux positifs).
  • Fraction d'éjection ventriculaire gauche (FEVG) ≥ 55 % (selon l'échocardiographie).
  • Au moins une mesure du gradient maximal de la voie d'éjection ventriculaire gauche (LVOT) ≥ 50 mmHg (au repos ou après provocation (par exemple avec échocardiographie de stress)), et gradient de Valsalva LVOT ≥ 30 mmHg au début du traitement.
  • Saturation en oxygène au repos ≥ 90 %.
• Le patient doit avoir été préalablement traité par un bêtabloquant ou un inhibiteur calcique (vérapamil ou diltiazem). Ce traitement doit être poursuivi sauf en cas d'intolérance.
• Le génotypage du cytochrome P450 (CYP) 2C19 (CYP2C19) est nécessaire pour déterminer la dose correcte de Camzyos.
• Avant de commencer le traitement, les femmes en âge de procréer doivent avoir un test de grossesse négatif.